склеродерма

Баррасии склеродерма

Склеродерма як бемории аутоиммунии бофтаи пайвасткунанда ва бемории тарбодӣ мебошад, ки боиси илтиҳоби пӯст ва дигар минтақаҳои бадан мегардад. Вақте ки вокуниши иммунӣ бофтаҳоро гумон мекунад, ки онҳо осеб дидаанд, ин боиси илтиҳоб мегардад ва бадан коллагени аз ҳад зиёд истеҳсол мекунад, ки ба склеродерма оварда мерасонад. Коллагени зиёдатӣ дар пӯст ва дигар бофтаҳо боиси пайдоиши часпакҳои пӯсти танг ва сахт мегардад. Склеродерма ба бисёр системаҳои бадани шумо таъсир мерасонад. Таърифҳои зерин ба шумо кӯмак мекунанд, ки беҳтар фаҳмед, ки ин беморӣ ба ҳар яке аз ин системаҳо чӣ гуна таъсир мерасонад.

• Бемории бофтаи пайвасткунанда як беморӣест, ки ба бофтаҳо, аз қабили пӯст, пайҳо ва пайҳо таъсир мерасонад. Бофтаи пайвасткунанда сохтори дигар бофтаҳо ва узвҳоро дастгирӣ мекунад, муҳофизат мекунад ва таъмин мекунад.
• Бемориҳои аутоиммунӣ вақте рух медиҳанд, ки системаи иммунӣ, ки одатан баданро аз сироят ва бемориҳо муҳофизат мекунад, ба бофтаҳои худ ҳамла мекунад.
• Бемориҳои ревматикӣ ба як гурӯҳи шароитҳое дахл доранд, ки бо илтиҳоб ё дард дар мушакҳо, буғумҳо ё бофтаи нахдор тавсиф мешаванд.

Ду намуди асосии склеродерма вуҷуд дорад:

• Склеродермаи локализатсияшуда танҳо ба пӯст ва сохторҳои бевосита дар зери пӯст таъсир мерасонад.
• Склеродермаи системавӣ, ки онро склерози системавӣ низ меноманд, ба бисёр системаҳои бадан таъсир мерасонад. Ин як намуди ҷиддии склеродерма аст, ки метавонад ба рагҳои хун ва узвҳои дохилӣ, ба монанди дил, шуш ва гурдаҳо осеб расонад.

Барои склеродерма ягон табобат вуҷуд надорад. Мақсади табобат рафъи нишонаҳо ва боздоштани пешрафти беморӣ мебошад. Ташхиси барвақт ва мониторинги доимӣ муҳим аст.

Бо склеродерма чӣ мешавад?

Сабаби склеродерма маълум нест. Бо вуҷуди ин, муҳаққиқон боварӣ доранд, ки системаи масуният аз ҳад зиёд вокуниш нишон медиҳад ва боиси илтиҳоб ва осеб ба ҳуҷайраҳои пӯшиши рагҳои хун мегардад. Ин боиси он мегардад, ки ҳуҷайраҳои бофтаи пайвасткунанда, махсусан як навъи ҳуҷайра бо номи фибробластҳо, истеҳсоли аз ҳад зиёди коллаген ва сафедаҳои дигар. Фибробластҳо аз муқаррарӣ дарозтар зиндагӣ мекунанд, ки боиси ҷамъ шудани коллаген дар пӯст ва дигар узвҳо мегардад, ки ба нишонаҳо ва нишонаҳои склеродерма оварда мерасонад.

Кӣ ба склеродерма гирифтор мешавад?

Ҳар як шахс метавонад ба склеродерма гирифтор шавад; аммо дар баъзе гурӯҳҳо хатари пайдоиши ин беморӣ баландтар аст. Омилҳои зерин метавонанд ба хатари шумо таъсир расонанд.

• Ҷинсӣ. Склеродерма дар занон назар ба мардон бештар маъмул аст.
• Синну сол. Ин беморӣ одатан дар синни 30 то 50-солагӣ пайдо мешавад ва дар калонсолон нисбат ба кӯдакон бештар маъмул аст.
• Мусобика. Склеродерма метавонад ба одамони тамоми нажодҳо ва гурӯҳҳои этникӣ таъсир расонад, аммо ин беморӣ метавонад ба амрикоиҳои африқоӣ сахттар таъсир расонад. Барои намуна: 
  • Ин беморӣ дар амрикоиҳои африқоӣ назар ба амрикоиҳои аврупоӣ бештар маъмул аст.
  • Амрикоиёни африқоӣ бо склеродерма ин беморӣ дар муқоиса бо дигар гурӯҳҳо пештар инкишоф меёбанд.
  • Амрикоиҳои африқоӣ нисбат ба дигар гурӯҳҳо ба осеби пӯст ва бемориҳои шуш бештар майл доранд.

Намудҳои склеродерма

• Склеродермаи локализатсияшуда ба пӯст ва бофтаҳои зеризаминӣ таъсир мерасонад ва одатан бо як ё ҳарду намуди зерин зоҳир мешавад:
  • Часбҳои морфей ё склеродерма, ки диаметри онҳо метавонад ним дюйм ё бештар аз он бошад.
  • Склеродермияи хатӣ вақте аст, ки ғафсшавии склеродерма дар як хат ба амал меояд. Он одатан дар даст ё по паҳн мешавад, аммо баъзан дар пешонӣ ва рӯй паҳн мешавад.
• Склеродермияи системавӣ, ки баъзан склерози системавӣ номида мешавад, ба пӯст, бофтаҳо, рагҳои хун ва узвҳои асосӣ таъсир мерасонад. Духтурон одатан склеродермаи системавиро ба ду намуд тақсим мекунанд:
  • Склеродермияи маҳдуди пӯст, ки тадриҷан инкишоф меёбад ва ба пӯсти ангуштон, дастҳо, рӯй, бозуҳо ва пойҳои зери зонуҳо таъсир мерасонад.
  • Склеродермияи паҳншудаи пӯст, ки босуръат инкишоф ёфта, аз ангуштон ва ангуштони пой оғоз мешавад, вале баъдан берун аз оринҷ ва зонуҳо ба китф, тана ва паҳлӯ паҳн мешавад. Ин навъ одатан ба узвҳои дохилӣ бештар осеб мерасонад.  

Аломатҳои склеродерма

Аломатҳои склеродерма вобаста ба намуди склеродерма аз ҳар як шахс фарқ мекунанд.

Склеродермаи локализатсияшуда одатан дар яке аз ду намуд часбҳои пӯсти ғафси сахтро ба вуҷуд меорад.

• Морфеа боиси ғафсшавии қитъаҳои пӯст ба часбҳои сахти байзашакл мегардад. Ин минтақаҳо метавонанд намуди зард ва муми дошта бошанд, ки дар атрофи канори сурхчатоб ё кӯфташуда иҳота шудаанд. Доғҳо метавонанд дар як минтақа боқӣ монанд ё ба дигар минтақаҳои пӯст паҳн шаванд. Беморӣ одатан бо мурури замон ғайрифаъол мешавад, аммо шумо ҳоло ҳам метавонед часбҳои торикии пӯст дошта бошед. Баъзе одамон инчунин хастагӣ пайдо мекунанд (эҳсоси хастагӣ).
• Дар склеродермияи хатӣ, хатҳои пӯсти ғафсшуда ё ранга аз даст, пой ва хеле кам пешонии пешона мегузарад.

Склеродермияи системавӣ, ки бо номи склерози системавӣ низ маълум аст, метавонад зуд ё тадриҷан инкишоф ёбад ва метавонад на танҳо дар пӯст, балки узвҳои дарунӣ низ мушкилот ба бор орад. Бисёр одамоне, ки ин намуди склеродерма доранд, хастагӣ доранд.

• Склеродермияи пӯсти маҳаллӣ тадриҷан инкишоф меёбад ва одатан пӯсти ангуштон, дастҳо, рӯй, бозуҳо ва пойҳои зери зонуҳо таъсир мерасонад. Он инчунин метавонад боиси мушкилоти рагҳои хун ва сурхрӯда гардад. Шакли маҳдуд дорои иштироки висцералӣ мебошад, аммо одатан нисбат ба шакли паҳншуда сабуктар аст. Одамони гирифтори склеродермаи локализатсияшудаи пӯст аксар вақт ҳама ё баъзе аломатҳоро доранд, ки баъзе табибон онҳоро CREST меноманд, ки ин аломатҳои зеринро дорад:
  • Калсийшавӣ, ташаккули пасандозҳои калсий дар бофтаҳои пайвасткунанда, ки онро тавассути ташхиси рентгенӣ муайян кардан мумкин аст.
  • Падидаи Рейно, як ҳолате, ки рагҳои хурди хун дар дастҳо ё пойҳо дар посух ба хунукӣ ё изтироб печида мешаванд, ки боиси тағир ёфтани ранг (сафед, кабуд ва / ё сурх) мегардад.
  • Ихтилоли сурхчатоб, ки ба вайроншавии кори сурхрӯда (найчае, ки гулӯ ва меъдаро мепайвандад) дар назар дорад, ки ҳангоми аз даст додани ҳаракати муқаррарии мушакҳои ҳамвор ба амал меояд.
  • Склеродактилия пӯсти ғафс ва зич дар ангуштон аст, ки дар натиҷаи таҳшиншавии коллагени зиёдатӣ дар қабатҳои пӯст.
  • Телеангиэктазия, як ҳолате, ки дар натиҷаи варами рагҳои хунгузар ба вуҷуд меояд, ки боиси пайдо шудани доғҳои сурхи хурд дар дастҳо ва рӯй мегардад.
• Склеродермияи диффузии пӯст ногаҳон рух медиҳад, одатан бо ғафсшавии пӯсти ангуштон ё ангуштон. Пас аз он ғафсшавии пӯст ба қисми боқимондаи бадан дар болои оринҷҳо ва / ё зонуҳо паҳн мешавад. Ин намуд метавонад ба узвҳои дохилии шумо осеб расонад, аз қабили:
  • Дар ҳама ҷо дар системаи ҳозима.
  • шуши шумо.
  • гурдаҳои шумо.
  • Дили ту.

Гарчанде ки CREST таърихан ҳамчун склеродермаи локализатсияшуда номида мешавад, одамони гирифтори склеродермаи паҳншуда низ метавонанд нишонаҳои CREST дошта бошанд.

Сабабҳои склеродерма

Тадқиқотчиён сабаби дақиқи склеродермаро намедонанд, аммо онҳо гумон мекунанд, ки якчанд омилҳо метавонанд ба ин ҳолат мусоидат кунанд:

• таркиби генетикӣ. Генҳо метавонанд эҳтимолияти пайдоиши склеродермаро зиёд кунанд ва дар муайян кардани намуди склеродерма нақш бозанд. Шумо ин бемориро мерос гирифта наметавонед ва он мисли баъзе бемориҳои ирсӣ аз падару модар ба кӯдак намегузарад. Бо вуҷуди ин, аъзоёни наздики оилаҳои одамони гирифтори склеродерма нисбат ба аҳолии умумӣ хавфи бештари инкишофи склеродерма доранд.
• Муҳити зист. Тадқиқотчиён гумон мекунанд, ки таъсири баъзе омилҳои муҳити зист, ба монанди вирусҳо ё кимиёвӣ метавонад боиси склеродерма гардад.
• Тағироти системаи иммунӣ. Фаъолияти ғайримуқаррарии иммунӣ ё илтиҳобӣ дар бадани шумо боиси тағирёбии ҳуҷайра мегардад, ки боиси тавлиди аз ҳад зиёди коллаген мегардад.
• Гормонхо. Аксари намудҳои склеродермаро занон нисбат ба мардон бештар мегиранд. Муҳаққиқон гумон мекунанд, ки фарқияти гормоналӣ байни занон ва мардон метавонад дар ин беморӣ нақш дошта бошад.