Пемфигус

Баррасии пемфигус

Пемфигус як беморӣест, ки боиси пайдо шудани блистер дар пӯст ва даруни даҳон, бинӣ, гулӯ, чашм ва узвҳои таносул мегардад. Ин беморӣ дар Иёлоти Муттаҳида хеле кам аст.

Пемфигус як бемории аутоиммунӣ мебошад, ки дар он системаи иммунӣ иштибоҳан ба ҳуҷайраҳои қабати болоии пӯст (эпидермис) ва луобпардаҳо ҳамла мекунад. Одамони гирифтори ин беморӣ зидди десмоглеинҳо, сафедаҳо, ки ҳуҷайраҳои пӯстро бо ҳамдигар мепайванданд, антитело истеҳсол мекунанд. Вақте ки ин пайвандҳо канда мешаванд, пӯст осебпазир мешавад ва моеъ дар байни қабатҳои он ҷамъ шуда, блистерҳо ба вуҷуд меояд.

Якчанд намуди пемфигус вуҷуд доранд, аммо дуи асосӣ инҳоянд:

• Pemphigus vulgaris, ки одатан ба пӯст ва луобпардаҳо, ба монанди даруни даҳон таъсир мерасонад.
• Pemphigus foliaceus, танҳо ба пӯст таъсир мерасонад.

Барои пемфигус ягон табобат вуҷуд надорад, аммо дар бисёр ҳолатҳо онро бо доруҳо назорат кардан мумкин аст.

Кӣ пемфигусро мегирад?

Агар шумо омилҳои муайяни хавф дошта бошед, эҳтимоли зиёд дорад, ки шумо пемфигус пайдо кунед. Ин дар бар мегирад:

• Заминаи этникӣ. Дар ҳоле ки пемфигус дар байни гурӯҳҳои этникӣ ва нажодӣ рух медиҳад, баъзе аҳолӣ барои намудҳои муайяни беморӣ хавфи бештар доранд. Одамони аҷдодии яҳудӣ (хусусан Ашкеназӣ), Ҳиндустон, Аврупои Ҷанубу Шарқӣ ё Ховари Миёна ба пемфигус vulgaris бештар осебпазиранд.
• Мавқеи ҷуғрофӣ. Pemphigus vulgaris навъи маъмултарин дар саросари ҷаҳон аст, аммо pemphigus foliaceus дар баъзе ҷойҳо, ба монанди баъзе манотиқи деҳоти Бразилия ва Тунис бештар маъмул аст.
• Ҷинс ва синну сол. Занҳо нисбат ба мардон бештар ба pemfigus vulgaris гирифтор мешаванд ва синну соли ибтидоӣ одатан аз 50 то 60 сола аст. Pemphigus foliaceus одатан ба мардон ва занон баробар таъсир мерасонад, аммо дар баъзе аҳолӣ, занон нисбат ба мардон бештар таъсир мерасонанд. Гарчанде ки синну соли пайдоиши pemphigus foliaceus одатан аз 40 то 60 сола аст, дар баъзе минтақаҳо, аломатҳо метавонанд дар давраи кӯдакӣ пайдо шаванд.
• Генҳо. Олимон бар ин назаранд, ки мизони бештари ин беморӣ дар баъзе популятсияҳо қисман ба генетика вобаста аст. Масалан, маълумотҳо нишон медиҳанд, ки вариантҳои муайян дар оилаи генҳои системаи иммунӣ бо номи HLA бо хатари баландтари пемфигус vulgaris ва pemfigus foliaceus алоқаманданд.
• Омодагии тиббӣ. Баъзан, пемфигус дар натиҷаи истеъмоли баъзе доруҳо, аз қабили антибиотикҳои муайян ва доруҳои фишори хун рух медиҳад. Доруҳое, ки дорои гурӯҳи кимиёвӣ бо номи тиол мебошанд, инчунин ба пемфигус алоқаманданд.
• Кашмак. Дар ҳолатҳои нодир, рушди варам, махсусан афзоиши гиреҳи лимфа, бодомак ё ғадуди тимус, метавонад боиси беморӣ гардад.

Намудҳои пемфигус

Ду шакли асосии пемфигус вуҷуд доранд ва онҳо аз рӯи қабати пӯст, ки дар он блистерҳо пайдо мешаванд ва блистерҳо дар бадан ҷойгиранд, тасниф карда мешаванд. Навъи антителоҳое, ки ба ҳуҷайраҳои пӯст ҳамла мекунанд, инчунин барои муайян кардани намуди пемфигус кӯмак мекунанд.

Ду шакли асосии пемфигус инҳоянд:

• Пемфигус vulgaris намуди маъмултарин дар Иёлоти Муттаҳида аст. Дар даҳон ва дигар сатҳҳои луобпарда, инчунин дар пӯст блистерҳо пайдо мешаванд. Онҳо дар қабатҳои амиқи эпидермис инкишоф меёбанд ва аксар вақт дардоваранд. Як намуди ин беморӣ вуҷуд дорад, ки pemphigus autonomicus ном дорад, ки дар он блистерҳо асосан дар қафо ва зери бағал пайдо мешаванд.
• Пемфигус барг камтар маъмул аст ва танҳо ба пӯст таъсир мерасонад. Дар қабатҳои болоии эпидермис блистерҳо пайдо мешаванд ва метавонанд хориш ё дардовар бошанд.

Дигар шаклҳои нодири пемфигус инҳоянд:

• Пемфигуси паранеопластикӣ. Ин намуд бо захми даҳон ва лабҳо тавсиф мешавад, аммо одатан осеби блистер ё илтиҳоби пӯст ва дигар пардаҳои луобпарда мебошад. Бо ин намуд, мушкилоти шадиди шуш метавонад ба амал ояд. Одамони гирифтори ин навъи беморӣ одатан варам доранд ва дар сурати ҷарроҳӣ гирифтани варам беморӣ метавонад беҳтар шавад.
• IgA пемфигус. Ин шакл аз ҷониби як намуди антитело бо номи IgA ба вуҷуд омадааст. Блистерҳо ё зарбаҳо аксар вақт дар гурӯҳҳо ё ҳалқаҳо дар пӯст пайдо мешаванд.
• пемфигуси шифобахш. Баъзе доруҳо, аз қабили баъзе антибиотикҳо ва доруҳои фишори хун ва доруҳое, ки дорои гурӯҳи кимиёвии тиол мебошанд, метавонанд боиси блистерҳо ё захмҳои ба пемфигус монанд шаванд. Одатан блистерҳо ва захмҳо ҳангоми қатъ кардани истеъмоли дору нопадид мешаванд.

Пемфигоид як беморӣест, ки аз пемфигус фарқ мекунад, аммо баъзе хусусиятҳои умумӣ дорад. Пемфигоид боиси тақсимшавӣ дар пайванди эпидермис ва дерми зеризаминӣ мегардад, ки дар натиҷа блистерҳои сахти амиқ пайдо мешаванд, ки ба осонӣ шикаста намешаванд.

Аломатҳои пемфигус

Аломати асосии пемфигус доғи пӯст ва дар баъзе мавридҳо пардаҳои луобпарда ба монанди даҳон, бинӣ, гулӯ, чашм ва узвҳои таносул мебошад. Блистерҳо шикастаанд ва майл доранд дарида, боиси захмҳои сахт мешаванд. Блистерҳо дар пӯст метавонанд якҷоя шуда, часбҳои ноҳамворро ба вуҷуд оранд, ки ба сироят майл доранд ва миқдори зиёди моеъро ба вуҷуд меоранд. Аломатҳо вобаста ба намуди пемфигус каме фарқ мекунанд.

• Пемфигус vulgaris блистерҳо аксар вақт дар даҳон сар мешаванд, аммо онҳо метавонанд дертар дар пӯст пайдо шаванд. Пӯст метавонад чунон шикаста шавад, ки ҳангоми бо ангушт молиданаш пора мешавад. Пардаҳои луобӣ, аз қабили бинӣ, гулӯ, чашм ва узвҳои таносул низ метавонанд таъсир расонанд.

  Дар қабати амиқи эпидермис блистерҳо пайдо мешаванд ва аксар вақт дардоваранд.

• Пемфигус барг танҳо ба пӯст таъсир мерасонад. Блистерҳо аксар вақт дар рӯй, пӯсти сар, сина ё болои пушт пайдо мешаванд, аммо бо мурури замон онҳо метавонанд ба дигар минтақаҳои бадан паҳн шаванд. Минтақаҳои зарардидаи пӯст метавонанд илтиҳоб шаванд ва дар қабатҳо ё тарозуҳо пошида шаванд. Дар қабатҳои болоии эпидермис блистерҳо пайдо мешаванд ва метавонанд хориш ё дардовар бошанд.

Сабабҳои пемфигус

Пемфигус як бемории аутоиммунӣ аст, ки ҳангоми ҳамлаи системаи масуният ба пӯсти солим рух медиҳад. Молекулаҳои иммунӣ, ки антитело номида мешаванд, сафедаҳои десмоглейнҳоро ҳадаф қарор медиҳанд, ки ба ҳуҷайраҳои пӯсти ҳамсоя ба ҳамдигар кӯмак мекунанд. Вақте ки ин пайвандҳо канда мешаванд, пӯст осебпазир мешавад ва моеъ метавонад дар байни қабатҳои ҳуҷайраҳо ҷамъ шуда, блистерҳо ба вуҷуд ояд.

Одатан, системаи иммунӣ баданро аз сироятҳо ва бемориҳо муҳофизат мекунад. Тадқиқотчиён намедонанд, ки чӣ сабаби системаи масуниятро ба сафедаҳои худи бадан табдил медиҳад, аммо онҳо боварӣ доранд, ки омилҳои генетикӣ ва муҳити зист дар ин ҷо ҳастанд. Чизе дар муҳити атроф метавонад пемфигусро дар одамоне, ки аз сабаби майлияти генетикии худ дар хатар ҳастанд, ба вуҷуд орад. Баъзан, пемфигус метавонад аз варам ё доруҳои муайян ба вуҷуд ояд.